Resumo: Introdução: Em 2018, foi implantado no curso de Medicina da Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo um novo projeto pedagógico do curso (PPC). Nessa construção, surgiu a oportunidade de incluir um módulo para a prática da mentoria, pois havia várias questões relacionadas à vida no câmpus que vinham preocupando a comunidade, tais como a necessidade de os alunos e professores apropriarem-se do PPC, o fato de os discentes ainda muito jovens serem afastados da família, estudantes oriundos de escolas tradicionais pouco afeitas às metodologias ativas de ensino-aprendizagem que constituem a base do curso, a avaliação somativa e a recuperação do desempenho insatisfatório, o trote, o convívio com a diversidade, a autonomia do aluno e o processo de formação e identidade do profissional médico. Relato de experiência: No novo PPC, o módulo de Estudos Orientados garantiu o espaço para a mentoria dentro da grade curricular do primeiro ao terceiro ano, em pequenos grupos protegidos. Ao fim do primeiro ano, a avaliação regular da docência revelou dificuldades que foram superadas com a capacitação dos docentes para a atividade da mentoria, viabilizada com o auxílio de profissionais externos e experientes que ajudaram a dar identidade à mentoria, ajustada às características do curso e do PPC. A avaliação seguinte revelou melhora evidente da percepção dos alunos e professores. Nesse momento, a consulta feita com a maioria dos envolvidos trouxe novas informações que permitiram estabelecer diretrizes norteadoras para a atividade em cada ano do curso. Discussão: Todo o processo de implantação do módulo, dividido em três etapas, foi muito rico e exigiu a participação de todos os envolvidos. Conclusão: Nossa experiência permite inferir que, por suas características complexas e mutáveis, a mentoria deve ser construída em estreita relação com a comunidade e ajustada às necessidades de cada curso e do seu projeto pedagógico.

Abstract: Introduction: In 2018, a new pedagogical project (PP) was implemented in the medical course of the Faculty of Medical and Health Sciences of the Pontifical Catholic University of São Paulo. In this framework the opportunity arose to include a module for the practice of mentoring. At that time there were several issues related to life on campus that had been worrying the community, such as the need for students and teachers to take part in the PP, very young students living away from their families, students from traditional schools unfamiliar with the active teaching-learning methodologies that form the basis of the course, summative assessment and recovery from unsatisfactory performance, hazing, living with diversity, student autonomy and the construction process of the identity of the medical professional. Experience report: In the new PP, the Guided Studies module guaranteed a space for mentoring within the curriculum from the first to the third year, in small, protected groups. At the end of the first year, the regular teachers’ assessment revealed difficulties that were overcome through teacher training in mentoring, supported by experienced teachers who helped to give identity to the mentoring, shaped to the characteristics of the course and the PP. The following evaluation revealed an evident improvement in the perception of students and teachers. A survey was conducted at that time among the majority of those involved, bringing to light new information that allowed for mentoring guidelines for each year of the course to be established. Discussion: The entire three stages implementation process of the module was very rich and required the participation of all those involved. Conclusion: This experience allows us to infer that, due to its complex and changeable characteristics, mentoring must be built in close relationship with the community and adjusted to the needs of each course and its pedagogical project.

Resumo A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é uma rara doença hereditária do tecido conjuntivo proveniente de uma alteração da síntese do colágeno. A principal característica da EDS é a extrema fragilidade do tecido conjuntivo, que pode resultar em rotura uterina, perfuração intestinal espontânea e várias doenças vasculares como aneurismas, pseudoaneurismas, dissecções arteriais e roturas espontâneas. Os autores relatam o caso de um paciente de 11 anos de idade que apresentava tumor pulsátil na fossa poplítea esquerda após trauma leve com bola de futebol. Diagnosticado pseudoaneurisma de artéria poplítea pelo doppler arterial, confirmado através da angiografia, optou-se pela exploração arterial e devido à fragilidade da parede não foi possível a sua reconstrução. Realizada a ligadura simples da artéria proximal. Evoluiu com isquemia grave do membro e após autorização da família foi realizada a sua amputação. No segundo dia do pós-operatório o paciente apresentou uma dissecção aguda da aorta torácica, evoluindo a óbito.

Abstract Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is a rare inherited connective tissue disease arising from an abnormality of collagen synthesis. The main feature of EDS is the extreme fragility of connective tissues, which can result in uterine rupture, spontaneous intestinal drilling and vascular diseases such as aneurysms, pseudoaneurysms, arterial dissections and spontaneous ruptures. This paper describes the case of an 11-year-old patient who presented a pulsatile mass in the left popliteal fossa after a minor trauma caused by a soccer ball. A pseudoaneurysm of the popliteal artery was diagnosed with arterial Doppler ultrasound and confirmed using angiography. An exploratory investigation revealed that the artery wall was too weak to allow reconstruction and the proximal artery was ligated. The patient developed severe limb ischemia and after authorization by the family the limb was amputated. Two days after surgery, the patient died as a result of acute thoracic aortic dissection.

OBJETIVO: Relatar o caso clínico de uma criança portadora de doença celíaca, tireoidite de Hashimoto e síndrome de Noonan. DESCRIÇÃO DE CASO: Menina de dez anos e seis meses, branca, apresentando história de diarreia líquida há cinco meses e "aumento da barriga". Ao exame, mostrava peso de 20.580g (p<3), estatura de 114cm (p<3), hidratada, descorada 2+/4+ e consciente. Presença de fácies triangular, com hipertelorismo ocular aparente, posição antimongoloide das fendas palpebrais, orelhas em abano de baixa implantação, micrognatia, pescoço curto e pectus excavatum. O abdome mostrava-se globoso, flácido, indolor, com hérnia umbilical, fígado a 2cm do rebordo costal direito, linfedema em membro superior direito e edema de membros inferiores. Nos exames subsidiários, havia anemia microcítica e hipocrômica, déficit de proteínas totais, tireoidite de Hashimoto e atraso de cinco anos na idade óssea. Na ultrassonografia abdominal, as alças intestinais estavam levemente dilatadas. Devido ao linfedema e à diarreia crônica, a hipótese inicial foi de linfangiectasia intestinal, confirmada pela biópsia jejunal, que ainda mostrou padrão compatível de doença celíaca. O cariótipo foi 46XX com diagnóstico clínico de síndrome de Noonan. COMENTÁRIOS: As doenças autoimunes se associam; no caso apresentado, a doença celíaca se associou à tireoidite de Hashimoto, possivelmente pela presença de antígenos do sistema HLA. Já a associação de doença celíaca à síndrome de Noonan é muito rara, sendo este o terceiro relato na literatura.

OBJECTIVE: To describe the clinical case of a child with celiac disease, Hashimoto's thyroiditis and Noonan syndrome. CASE DESCRIPTION: A Caucasian girl aged ten years and six months had liquid diarrhea for five months, and a "distended belly". At the physical exam: weight of 20,580g (p<3), length of 114cm (p<3), hydrated, anemic 2+/4+ and conscious. The patient presented triangular facies, apparent ocular hypertelorism, antimongoloid position of the palpebral fissures, ears with low implantation, micrognathia, short neck and pectus excavatum. The abdomen was globular, flaccid and painless; the liver was 2cm below the right costal margin. Lymphedema in right upper limb and lower limb edema was also noted. Laboratory exams showed microcytic and hypochromic anemia, deficit of total proteins, Hashimoto's thyroiditis and a 5-year delay in bone age. Abdominal ultrasonography showed the bowel slightly dilated. Due to lymphedema and chronic diarrhea, the initial hypothesis was intestinal lymphangiectasis, which was confirmed by a jejunal biopsy, which also showed celiac disease. The genetic evaluation revealed a 46XX karyotype and a clinical diagnosis of Noonan syndrome. COMMENTS: Different autoimmune diseases can be associated. In this case, the celiac disease and the Hashimoto's thyroiditis are possibly related to the presence of HLA system antigens. However, the association of the celiac disease with the Noonan syndrome is very rare, and this is the third report in the literature.